АДЕНОМАТОЗ ПОЛИЭНДОКРИННЫЙ
мед.
Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
● Тип I (синдром Вёрмера,
● 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
● Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
● Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
● Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
● Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
● Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
● Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных
● Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных
● Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные
● В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы
● Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.
● Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
● Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
● Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
● СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
.
❐ Лечение:
● СПЭА I
● В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
● Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
● Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин
● Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
● Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
● СПЭА II
● Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
● Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
● Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
● СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.
.
❐ Синонимы
● Множественный эндокринный аденоматоз
● Семейный эндокринный аденоматоз
● Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз
✎ МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
● 131100 Тип I
● 171400 Тип II
● 162300 Тип III
Значения в других словарях
- Аденоматоз полиэндокринный — Аденоматоз нескольких желез внутренней секреции. Медицинская энциклопедия
- аденоматоз полиэндокринный — Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Медицинский словарь