БОЛЕЗНЬ ЛМРБУРГ-ВИРУСНАЯ

мед.

Болезнь Марбург-внрусная — тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.

Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae).

✎ Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, возможно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном использовании катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций — в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии.

Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы — массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока.

.

❐ Лечение:

● Пациента следует изолировать

● Проводят дегидратационную терапию

● Необходимо обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд

● В качестве симптоматического средства показано введение гепарина.

.

❐ Синонимы

● Лихорадка геморрагическая церкопйтековая

● Болезнь

зелёных мартышек

✎ МКБ: А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург

БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА

Болезнь Меньёра — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

● Обычно процесс односторонний, в 10-15% — двусторонний.

● Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.

● Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако, нарушение слуха прогрессирует.

● Преобладающий возраст — 30-50 лет. Классификация

● Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)

● Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)

● Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15-20% случаев). Этиология и патогенез

● Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные повреждения вследствие общих или местных причин

● Нарушения системного характера

● Нарушения водно-солевого обмена

● Аллергические заболевания

● Эндокринные заболевания

● Сосудистые, заболевания

● Вирусные заболевания

● Сифилис

● Местные причины

● Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка

● Деформация клапана Баста

● Облитерация водопровода преддверия

● Снижение пневматизации височной кости.

● Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:

● Гиперпродукция эндолимфы

● Снижение резорбции эндолимфы

● Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

● В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

✎ Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения

.

❐ Факторы риска

● Принадлежность к европеоидной расе

● Стресс

● Аллергия

● Повышенное употребление соли

● Постоянное воздействие шума.

.

❐ Патоморфология

● Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)

● Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта

● Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) — подобную картину называют эндмимфатической водянкой.

✎ Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:

● Постепенное снижение слуха — преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)

● Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов

● Шум в ушах

● Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:

● Тошнота и рвота

● Бледность

● Выраженная потливость

● Снижение температуры тела

● Поллакиурия

● Потеря способности сохранять равновесие

● Прострация

● Выраженность симптомов усиливается при движении.

✎ Сопутствующая патология

● Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)

● Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной

● Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы

● Исследо-мние функций щитовидной железы

● Исследование показателей жирового обмена.

Свецнальные исследования

● Отоскопия

● Исследование слуха

● Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи

● Глицерол-тест. Натощак пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5-3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест)

● Камертонное исследование (пробы Вёбера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии

● Исследование вестибулярного аппарата

● Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65-70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% — гомолатеральный

● Политермальная калорическая проба и купулометрия — нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, однако его не считают специфичным

● Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз

● Невринома слухового нерва

● Сифилис

● Рассеянный склероз

● Лептоменингит мостомозжечкового угла

● Вирусный лабиринтит

● Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)

● Синдром Когана.

.

❐ Лечение:

Тактика ведения

● Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют

● Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), однако возможны ограничения по следующим причинам:

● Чувство приближения приступа

● Нарушение координации после окончания приступа

● Шум в ушах

● Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)

● Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов

● Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств

● Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание

● Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриному слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение

● Вмешательство на вегетативной нервной системе

● Декомпрессивные операции на лабиринте

● Деструктивные операции на лабиринте

● Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве

● Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия

● Препараты выбора

● При приступе (один из препаратов)

● Атропин 0,2-0,4 мг

в/в

● Диазепам (сибазон) 5-10 мг в/в капельно

● Скополамин 0,5 мг я/ас.

● В межприступный период (для избежания седативного действия дозы можно снизить)

● Меклизин по 25-100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов

● Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут

● Фенобарбитал

● Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.

● Противопоказания

● Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме

● Скополамин не следует назначать детям и больным пожилого возраста.

● Меры предосторожности

● Следует учитывать вариабельность индивидуальной чувствительности к скополамину

● Следует соблюдать особую осторожность при назначении атропина, скополамина и ЛС, содержащих алкалоиды белладонны, особенно при заболеваниях сердца.

● Альтернативные препараты

● При приступе (в стационаре)

● Дроперидол 1,5-2,5 мг в/в капельно

● Прометазин (дипразин) 12,5-25 мг в/в капель-но

● Дифенгидрамин (димедрол) 50 мг в/в капельно

● Карбо-ген (5% С02 и 95% 02) ингаляционно.

● В межприступный период

● Дименгидринат по 50 мг внутрь 4-6 р/сут

● Прометазин (дипразин) по 12,5-50 мг внутрь 4-6 р/сут

● Метисергид по 25-50 мг внутрь 3 р/сут

● Димедрол по 35-50 мг/сут внутрь через 6-8 ч (до 100 мг/сут)

● Хлоротиазид (гидрохлортиазид) — по 500мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

.

❐ Осложнения

● Глухота

● Получение травм во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия

● Снижение трудоспособности, инвалидизация.

.

❐ Течение и прогноз

● Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет)

● Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия

● Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует

● В большинстве случаев консервативное лечение эффективно, но в 5-10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением. Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода вследствие фетотоксичности ЛС. Профилактика

● Исключение воздействия стрессовых факторов

● Уменьшение потребления соли

● Отказ от курения и алкоголя

● Использование защитных средств при работе в шумном помещении

● Отказ от применения ототоксических препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

.

❐ Синонимы

● Лабиринтная водянка

● Эндолимфатическая водянка См. также Тугоухость нейросенсорная, Остеохондроз позвоночника МКБ. Н81.0 Болезнь Меньера

✎ Примечание: Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани.

✎ Литература: Болезнь Меньера. Аськова ЛН. Самара: Изд-во Са-рат. Ун-та, 199.1