ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
мед.
Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).
Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
● Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)
● Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
Первичный гипоальдостеронизм
● У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем
● Недостаточность 18-окси-дазы
● Недостаточность 18-гидроксилазы
● Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа
● Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
● Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек
● Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона
● Снижение
адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
● Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС
● Гепарин
● Индометацин и другие НПВС
● В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
● Может развиться после удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым
● Серповидноклеточная нефропатия
● СКВ
● Амилоидоз
● Интерстициальное поражение почек
● Обструк-тивная нефропатия
● Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.
✎ Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.
✎ Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.
.
❐ Лечение:
● Повышенное введение NaCl и жидкости
● Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
✎ См. также: Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, Гиперкалиемия
✎ МКБ: Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников
Значения в других словарях
- Гипоальдостеронизм — I Гипоальдостеронизм (греч. hypo- + альдостерон) симптомокомплекс, развивающийся в результате снижения продукции альдостерона при тотальном или частичном гипокортицизме или изолированном дефиците фермента кортикостерон — 18-гидроксилазы... Медицинская энциклопедия
- гипоальдостеронизм — Гипоальдостеронизм — патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (например... Медицинский словарь