КАТАРАКТА ВРОЖДЁННАЯ
мед.
Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100000 новорождённых; она обусловливает 10-38% случаев детской слепоты.
✎ Классификация:
● Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску
● Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика
● Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика
● Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1-3 концентрических слоев вокруг его ядра
● Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется наличием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
● Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика
● Полярная катаракта — небольшое округлое серовато-белое помутнение, нередко слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика
● Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.
✎ Генетические аспекты — см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы.
.
❐ Факторы риска
● Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода
● Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.
.
❐ Клиническая картина
● Заболевание часто протекает бессимптомно
● Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза
● Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (например, синдрома Дауна, краснухи)
● Помутнение хрусталика выявляют сразу после рождения или в течение 3 мес.
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Опухоли наружного отдела зрительного анализатора, проводящих путей
● Ретинопатия.
.
❐ Лечение:
● Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, необходимой для бинокулярного зрения.
● Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию.
● При двусторонней катаракте с остротой зрения менее 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес.
● При менее выраженной катаракте (острота зрения — ниже; 0,3) предметное зрение возможно, поэтому операцию про-1 водят в возрасте 2-5 лет.
● Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией необходимо длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.
● При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят.
● При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в глаз мидриатических средств 1-2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
✎ Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду наличия высокого риска развития амблиопии.
✎ См. также: Катаракта
✎ МКБ: Q12.0 Врождённая катаракта
✎ Литература: Lund AM et al: Autosomal dominant cataract; linkage
relations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet. 41: 65-69,
Значения в других словарях
- катаракта врождённая — Врождённую катаракту наблюдают в 5 случаях из 100000 новорождённых; она обусловливает 10-38% случаев детской слепоты... Медицинский словарь