ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА
мед.
Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3-10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.
✎ Частота: Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость — 8 больных на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.
.
❐ Факторы риска
● Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё
● Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса
● Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты
● Модели возникновения опухоли Вильмса:
● Наследственно генотипированная патология
● Мутация de novo
● К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).
Патоморфология. Микроскопическое строение значительно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)
● Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая
● Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией
● Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.
.
❐ Клиническая картина
● Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.
● Неспецифические симптомы
● Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости
● Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли
● Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)
● При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.
.
❐ Лабораторные исследования
● Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)
● Функциональные пробы почек
● Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)
● Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)
● Концентрация ренина в плазме крови
● Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования
● Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев
● Рентгенологическое исследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)
● УЗИ — локализация образования, васкуляризация
● КГ и МРТ
● Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.
✎ Лечение: комбинированное
✎ Хирургическое лечение — удаление опухоли, уретеронефрэктомия.
● При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4-8 нед химиотерапии.
● Операция
● Трансректальная лапаротомия
● Ревизия поражённой и противоположной почек, исследование капсулы
● Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия
● Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).
● При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.
● При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.
Химиотерапия
● Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации
● Послеоперационный период — химиотерапию назначают не позднее 5 дней после вмешательства
● ЛС:
● винкристин
● дактиномицин
● доксорубицина гидрохлорид
● циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3-4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также применяют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения
● Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес
● В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое исследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)
● Отдалённые последствия терапии
● Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)
● У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода
● Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).
✎ Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли
● Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении
● Стадия 0-1 — 80-90%
● Стадия 2 — 70-80%
● Стадия 3 — 30-50%
● Стадия 4 — менее 20%
● Факторы риска продолженного роста опухоли (5-15% случаев)
● Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная
● Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет
● Незавершённое противорецидивное лечение.
.
❐ Синонимы
● Аденомиосаркома
● Аденомиоцистосаркома
● Аденосаркома почки
● Нефробластома
● Нефрома
● Нефрома эмбриональная
● Опухоль Бирх-Хиршфельда
✎ См. также: Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии
МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки
✎ Примечание: Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Проявляется обычно в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя есть сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.
Значения в других словарях
- опухоль вильмса — Опухоль Вильмса — злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Медицинский словарь