ПАРАЛИЧ ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКИЙ
мед.
Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы:
● Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32, дефекты генов CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R)
● Гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе (ГППТ). Преобладающий возраст — юношеский. После 35 лет возникает исключительно редко. Преобладающий пол — мужской
● При СГПП — 3:1
● При ГППТ-.20:1. Этиология и патогенез
● Патологические изменения локализуются на мембранах мышечных клеток
● Обнаружено изменение кальциевых каналов вследствие наличия аномального гена на хр. Iq31-q32 (только при СГПП)
● Сократительный аппарат не изменён
● Дефект может быть связан с усиленным проникновением Na
● через мембрану в клетку
● Проникновение Na
● уменьшает электрический потенциал мембраны (пролонгированная деполяризация), распространения потенциала действия не происходит, равно как и сокращения
● Когда мембранный Ыа1С-АТФазный насос пытается переместить Na
● из клетки, внеклеточный К
● переносится внутрь вследствие K
● -Na
● -o6-мена
● Патогенез СГПП и ГППТ различен, поскольку тиреоидные гормоны не ухудшают течение СГПП.
.
❐ Факторы риска
● Мужской пол
● Возраст моложе 35 лет
● Отягощённый семейный анамнез (СГПП)
● Азиатское происхождение (ГППТ)
● Физическая нагрузка
● Пища, богатая углеводами и натрием
● Холод, стресс, алкоголь, приём диуретиков, введение инсулина или адреналина. Патоморфология
● При биопсии мышц отмечают атрофию, центрально расположенные вакуоли саркоплазмы
● Электронно-микроскопическое исследование выявляет вакуоли, образованные вследствие прогрессивной дилатации саркоплазматического ретикулума.
.
❐ Клиническая картина
● Эпизодические приступы слабости мышц конечностей, которые могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней (начало, как правило, во время сна)
● Сила мышц между приступами обычно нормальная
● Слабость мышц проксимальных отделов выражена сильнее, чем дистальных
● Мышцы глаз, языка, глотки, гортани, диафрагмы и сфинктеров затрагиваются редко
● Миалгии
● Снижение глубоких сухожильных рефлексов
● Чувствительность сохранена.
.
❐ Лабораторные исследования
● Низкая концентрация сывороточного калия (до 1,8 ммоль/л)
● Уровень калия в моче нормальный
● Повышение содержания Т3, Т4 (только при ГППТ). Специальные исследования
● При умеренной гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить депрессию сегмента S-T. уплощение зубца Т, присутствие зубца U
● При тяжёлой гипокалиемии ЭКГ позволяет выявить пикообразный зубец Р, удлинение интервала P-R, расширение комплекса QRS
● Сканирование щитовидной железы с использованием радиоактивного йода (только при ГППТ)
● Проведение провокационных тестов (непосредственно перед физической нагрузкой дают 50-100 г глюкозы per
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Гиперкалиемический периодический паралич
● Врождённая парамиотония
● Нормокалиемический периодический паралич
● Отравление барием
● Гипервентиляция
● Вторичная гипокалиемия (приём слабительных или мочегонных средств, диарея, рвота, заболевания почек и надпочечников, проглатывание глины)
● Миастения
● Синдром Гийена-Барре
● Клещевой паралич
● Акинетическая эпилепсия.
.
❐ Лечение:
✎ Режим:
● При тяжёлой гипокалиемии или слабости — стационарный с ЭКГ-мониторированием
● Незначительно выраженная гипокалиемия или мышечная слабость — амбулаторный режим с тщательным наблюдением. Диета
● Избегать употребления продуктов с высоким содержанием углеводов и NaCl
● Польза от богатых калием фруктов сомнительна.
✎ Лекарственная терапия: Препараты выбора
● При приступе
● Калия хлорид 0,2-0,4 мЭкв/кг внутрь каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, концентрации калия в сыворотке, мышечной силы (обычная доза 40 мЭкв)
● При тяжёлом состоянии больного или при рвоте — введение калия хлорида в/в в р-ре маннита, т.к. 5% р-р глюкозы или 0,9% р-р NaCl могут вызвать ухудшение состояния больного. Болюсно вводят 0,1 мЭкв/кг каждые 5-10 мин в зависимости от показателей ЭКГ и концентрации калия в сыворотке (обычно 15 мЭкв в течение 15 мин, затем 10 мЭкв/ч [при введении в периферическую вену] или до 60 мЭкв/ч [при введении в центральную вену]).
● Для хронического лечения СГПП (профилактика приступа)
● Калия хлорид 2-10 г внутрь в виде 10-25% р-ра
● Ацетазоламид (диакарб) 125-1 000 мг/сут в 2-4 приёма.
● Для хронического лечения ГППТ при тиреотоксикозе (профилактика приступа)
● В-Адреноблокаторы, например про-пранолол (анаприлин).
✎ Противопоказания
● Ацетазоламид (диакарб) — выраженные нарушения функции печени или почек, гиперчувствительность, надпочечниковая недостаточность, гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия и гипокалиемия
● Пропранолол (анаприлин) — кардиогенный шок, синусовая брадикардия, АВ-блокада II-II1 степени, хроническая сердечная недостаточность, бронхиальная астма.
✎ Меры предосторожности
● При пероральном приёме хлорид калия оказывает местнораздражающее действие на слизистую оболочку желудка
● Следует постоянно контролировать скорость внутривенного введения хлорида калия во избежание опасного превышения дозы
● Возможно появление боли при введении хлорида калия в периферическую вену со скоростью, превышающей 10 ммоль/ч
● Ацетазоламид в высоких дозах вызывает сонливость или парестезии
● Следует соблюдать осторожность при назначении пропранолола ,больным с сопутствующими нарушениями функций печени или почек. Лекарственные взаимодействия
● Ингибиторы АПФ, НПВС, В-Адреноблокаторы, циклоспорин, калийсберегающие диуретики, гепарин повышают концентрацию калия в сыворотке, что следует учитывать при инфузии хлорида калия
● Антихолинергические препараты, замедляя опорожнение желудка, усиливают раздражающее действие на его слизистую оболочку хлорида калия
● В связи с изменением
реакции мочи в щелочную сторону ацетазоламид замедляет экскрецию некоторых ЛС, например атропиноподобных препаратов, хинидина, и повышает их токсичность
● Ацетазоламид, вызывая метаболический ацидоз, повышает вероятность интоксикации при приёме высоких доз аспирина.
Альтернативные препараты
● Для профилактики приступа СГПП
● Триамтерен 25-100 мг/сут
● Спиронолактон 25-100 или 200 мг/сут
● Для профилактики приступа ГППТ при тиреотоксикозе — мерказолил, другие методы лечения тиреотоксикоза.
.
❐ Наблюдение
● Исследование сывороточного калия, электролитов (при приёме ацетазоламида)
● Проведение функциональных тестов щитовидной железы (при приёме пропранолола или пропилтиоурацила). Осложнения. Сердечные аритмии, респираторный коллапс. Течение и прогноз
● Частота атак обычно уменьшается с возрастом
● Спустя годы длительные частые атаки могут привести к постоянной слабости проксимальных мышц конечностей.
✎ Синоним: Пароксизмальная миоплегия См. также Гипокалиемия, Гипертиреоз
✎ Сокращения:
● СГПП — семейный гипокалиемический периодический паралич
● ГППТ — гипокалиемический периодический паралич при тиреотоксикозе МКБ. G72.3 Периодический паралич МШ. 170400 Семейный гипокалиемический периодический паралич
Значения в других словарях
- паралич периодический гипокалиемический — Паралич периодический гипокалиемический проявляется эпизодической мышечной слабостью на фоне гипокалиемии. Различают две формы: — Семейный гипокалиемический периодический паралич (СГПП) — наиболее часто встречаемая форма (#170400, Iq31-q32... Медицинский словарь