ОПУХОЛИ ЦНС ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ

мед.

Эмбриональные опухоли ЦНС — врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте.

Гистологические варианты

● Центральная нейробластома и гаглионейробластома — редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке

● Эпендимобластома — редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро

● Медуллобластома — см. Медумобластома

● Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли — злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)

● Медуллоэпителиома — высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни

● Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль — злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.

.

❐ Клиническая картина

● Признаки повышения ВЧД

● У новорождённых — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)

● Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет

● Очаговая симптоматика — в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ.

✎ Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес).

✎ См. также: Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга