ПНЕВМОНИТ ГИПЕРЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ
мед.
Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1-8% фермеров и 6-15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.
● Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — заплесневелое сено.
● Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.
● Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — перепревший грибной компост.
● Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод.
● Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука.
● Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника.
● Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник — заплесневелый сыр.
● Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.
● Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.
● Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.
Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов — эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска
● Длительный контакт с пылью
● Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).
.
❐ Клиническая картина
● Острый ГП обычно развивается у сенсибилизированных лиц через 4-8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:
● Лихорадка до 40 °С
● Кашель, иногда с кровохарканьем
● Одышка
● Недомогание, тошнота, рвота
● Ломота во всём теле
● Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.
● Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:
● Постоянный кашель
● Одышка при незначительной нагрузке
● Анорексия и похудание
● Слабость и плохое самочувствие.
● При объективном исследовании
● Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)
● Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (треск целлофана]
● Хроническое лёгочное сердце.
✎ Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают
● Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого
● Появление симптомов через 4-8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации
● Типичная рентгенологическая картина
● При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30-49% случаев (часто изменчива)
● Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов
● Нежные округлые тени размером от 1 -3 мм и более
● Усиление и деформация лёгочного рисунка
● Пневмофиброз
● При хроническом ГП
● Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты
● При прогрессировании болезни — диссеминация процесса
● Прикорневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны
● В 40-50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы
● Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений
● Уменьшение жизненной ёмкости лёгких
● Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, но затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются
● Средняя объёмная скорость (СОС25-75%) и остаточный объём (00) обычно уменьшены
● Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования
● При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов
● Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ
● Бактериологическое исследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования
● Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Следует учитывать, что у 40-50% лиц без признаков заболевания, но имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.
● Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:
● Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты
● Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).
● Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:
● Острый ГП
● Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами
● Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат
● Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, но без признаков васкулита
● Хронический ГП
● Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём
● Локальное гранулематозное воспаление бронхиол
● Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.
● Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.
.
❐ Дифференциальный диагноз
● Острый ГП
● Острая бактериальная пневмония
● Грипп и аденовирусная инфекция
● Микоплазменная инфекция
● Пневмоцистная пневмония
● Грибковые поражения лёгких
● Силосное лёгкое
● Хронический ГП
● Туберкулёз
● Идиопатиче-ский лёгочный фиброз
● Саркоидоз
● Пневмокониоз
● Склеродермия .
● СКВ
● Эозинофильная гранулёма
● Карциноматозный лимфангиит
● Грибковые поражения лёгких
● Пневмоцистная пневмония
● Гемоси-дероз
● Опухоли и их метастазы.
.
❐ Лечение:
● Прекращение воздействия аллергена
● Острая форма (тяжёлое течение)
● Глюкокортикоиды — преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1-2 нед с последующим постепенным снижением дозы в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены
● Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости
● Антибиотики — только при присоединении инфекции
● Хроническая форма — лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.
.
❐ Осложнения
● Прогрессирующий интерстициальный фиброз
● Хроническое лёгочное сердце.
✎ Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.
.
❐ Профилактика
● Борьба с запылённостью на рабочем месте
● Использование защитных масок
● Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.
.
❐ Синонимы
● Экзогенный аллергический альвеолит
● Аллергический интерстициальный пневмонит
✎ См. также: Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое
✎ Сокращения:
● ГП — гиперчувствительный пневмонит
● ИК — иммунные комплексы
✎ МКБ: J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью
Примечания
● Остаточный объём (00) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха
● Средняя объёмная скорость (СОС25-75% ) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия
● Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто выражается в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)
● ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, но также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ <70%) свидетельствует об обструкции; снижение обоих показателей указывает на рестриктивную патологию
● Растяжимость лёгких (С) определяют по наклону кривой давление-объём (P-V) над уровнем дыхательного объёма: С = V/P (в норме 200 мл/см вод. ст.).
Значения в других словарях
- пневмонит гиперчувствительный — Гиперчувствительный пневмонит (ГП) — диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли... Медицинский словарь